Penanganan Pada penyakit Sindrom Stevens-Johnson

Gejala Klinis

Pasien yang mengalami sindrom Steven-Johnson (SJS, Stevens-Johnson syndrome) datang dengan nyeri tekan dan eritema pada kulit dan mukosa, yang berkembang menjadi eksfoliasi kutaneus dan mukosa yang luas. Keadaan ini dapat mengancam jiwa dengan melibatkan berbagai sistem.

Patofisiologi

SJS dan nekrolisis epidermal toksik (TEN, Toxic epidermal necrolysis) merupakan bagian spektrum yang sama. Kedua penyakit ini dapat disebabkan oleh obat-obat yang sama, dan penyakit yang mulai timbul sebagai SJS dapat menyebabkan TEN full-blown. Tanda utama histopatologik SJS-TEN adalah nekrosis epidermis. Obat yang paling sering menjadi penyebab adalah sulfa, allopurinol, hidantoin, dan karbamazepin. Patogenesis sebenarnya tidak diketahui kemungkinan besar merupakan respons imun, seperti reaksi sitotoksik selular melawan sel epidermis. Onset SJS akibat obat dan biasanya terjadi 7-21 hari setelah obat tersebut mulai di berikan. SJS memiliki beberapa penyebab lain selain obat, meliputi herpes rekuren dan infeksi Mycoplasma pneumoniae.

Diagnosis

Diagnosis terutama bersifat klinis tetapi dapat dikonfirmasi dengan biopsi. SJS biasanya diinduksi obat. Trias yang menandakan SJS adalah erosi membran mukosa, lesi target, dan nekrosis epidermis dengan terkelupasnya kulit. Luas kulit full-thickness yang terkelupas pada SJS adalah kurang dari 10%.

Komplikasi Klinis

Keterlmabatan dalam deteksi dan penghentian obat-obat penyebab SJS berkaitan dengan peningkatan mortalitas. Kehilangan cairan trnskutan disertai kelainan elektrolit juga dapat terjadi. Komplikasi lainnya meliputi azotemia prarenal, superinfeksi bakteri, dan sepsis.

Tata Laksana

Obat pencetus yang dicurigai harus dihentikan dengan segera. Tata laksana sebaiknya meliputi perawatan di unit perawatan intensif (ICU) atau unit luka bakar dan penghentian obat-obat yang berpotensi menjadi penyebab. Cairan intravena  seharusnya di berikan sama seperti pada kasus luka bakar full-thickness, dengan debridement epidermis yang mengalami devitalisasi, perawatan kulit jenis terbakar, pemantauan ketat, dan pengobatan yang sesuai untuk infeksi, termasuk sepsis.

Share this :