Penanganan Pada Penyakit Pemfigus Vulgaris Secara Klinis

Gejala Klinis

Pasien yang mengalami pemfigus vulgaris (PV) dapat datang dengan lepuh atau erosi pada kulit, lesi dalam mulut, komplikasi sekunder dari penyakit ini, atau gejala yang tidak terkontrol.

Patofisiologi

PV adalah suatu penyakit autoimun yang jarang terjadi yang meliputi terbentuknya lepuh mukokutaneus. Antibodi imunoglobulin G (IgG) ditargetkan melawan desmoglein-3, suatu protein adhesi yang ditemukan pada desmosom, dengan mengganggu struktur adhesi utama ini pada epidermis. Hasilnya adalah akantolisis (separasi antara keratinosit), terbentuknya lepuh suprabasilar, dan infiltrat inflamatoris dermal superfisial ringan. Mekanisme yang pasti masih kontroversial.

PV adalah bentuk pemfigus yang paling umum. Jenis utama lainnya meliputi pemfigus foliaseus dan pemfigus paraneoplastik. Frekuensi meningkat pada orang keturunan Mediterania atau Yahudi. Usia rerata saat onset adalah 50-60 tahun. Jumlah yang terkena PV sebanding antara laki-laki dan perempuan.

Diagnosis

Lepuh (bula) merupakan lesi primer pada PV. Lesi kulit sering dimulai di kepala dan batang tubuh. Bula biasanya jernih dan tegang saat onset dan menjadi keruh dan flaksid dalam 2-3 hari. Terjadinya ruptur menyebabkan erosi yang nyeri dan gundul, serta ulserasi berkusta yang dapat terasa gatal. Penekanan dengan jari ke kulit pada tepi lesi yang aktif menyebabkan ekstensi lepuh atau terbentunya lepuh baru; reaksi ini dikenal sebagai tanda Nikolsky dan bersifat khas untuk PV. Lesi oral merupakan tanda pertama penyakit ini pada lebih dari separuh pasien. Lesi ini khas berupa erosi berupa erosi yang terasa nyeri atau ulserasi kronik, seringkali terdapat pada bibir, gusi, dan mukosa bukal, dengan kemungkinan ekstensi kefaring  dan laring. Bula intak dalam mulut jarang terjadi. Bahaya yang berpotensi terjadi adalah kesalahan diagnosis sebagai infeksi virus herpes simpleks (HSV, herpes simplex virus). PV dikonfirmasi berdasarkan vesikel intraepidermal dan akantolisis pada pemeriksaan histologik dan dengan pemeriksaan imunofluoresensi direk atau indirek.

Komplikasi Klinis

PV yang tidak diobati bersifat fatal pada sebagian besar pasien akibat penyebaran penyakit, sepsis, malnutrisi, dehidrasi, debilisasi, dan tromboembolisme.

Tata Laksana

Pengobatannya meliputi pengendalian nyeri, perawatan luka, pemberian cairan intravena, dan pemberian antibiotik yang sesuai. Pilar utama terapi jangka panjang adalah kortikosteroid sistemik, yang telah menurunkan tingkat kematian dari 95% menjadi kurang dari 10%. Penyakit yang ringan dapat dibati dengan uji coba kortikosteroid topikal atau prednison dosis rendah. Konsultasi dermatologi esensial untuk dilakukan.

Share this :